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发布时间:2024-07-12 点此:15次
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肾病综合征的临床表现为高度浮肿、高脂血症、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血症四大征象。浮肿为儿童肾病综合征早期临床表现,往往引起家长及临床工作者的重视而就诊。

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先天性肾病综合征(CNS)是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后(三个月内)即出现符合肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高脂血症)的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度,在不同的疾病间差异很大。
一般在出生后早期出现大量蛋白尿、低蛋白血症、全身水肿。试管代生的孩子出生时体重很低,胎盘巨大(超过出生体重的25%)。出生后三个月,蛋白尿和肾功能下降,但进展缓慢。大多数儿童在3岁前死于感染。弥漫性系膜硬化与WTI基因突变有关,致病基因尚未阐明。

部分患儿发病后病情多次反复,病程迁延,严重影响小儿健康。肾病综合征根据病因和发病年龄可分为三类:①先天性肾病综合征;②原发性肾病综合征;③继发性肾病综合征,如继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、药物和金属中毒等。
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