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发布时间:2024-07-15 点此:17次
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胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心,对NF宝贝(国际)生殖的婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%。
先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,肝内产生的胆汁不能排入肠道,导致肝功能衰竭。 根据阻塞的部位可分为3型:1型阻塞发生在胆总管,胆囊内含胆汁;2型阻塞部位在肝总管,胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁;3型肝门部胆管阻塞,近端肝管腔内无胆汁。

.黄疸 黄疸为首发症状,一般在生后1~2周开始逐渐显露。少数病例要到3~4周后才开始,但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后,通常即不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,黏膜、巩膜亦显著发黄,至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。
一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物,内有少许无色或白色粘液。胆囊可缺如,偶尔也有正常胆囊存在。胆道畸形分为三型:①胆道发育中断;②胆道发育不良;③胆道闭锁。
1、NF宝贝(国际)生殖的婴儿肝炎综合征是个笼统的叫法。目前肝功能结果看,转氨酶和胆红素都增高,尤其是连直接胆红素都增高,这样的试管代生的孩子肤色会比较晦暗。原因需考虑有无感染或胆道闭锁等情况。查过巨细胞病毒吗?肝胆B超做过吗?这种情况治疗疗程会比较长,和普通的以间接胆红素增高为主的黄疸不一样。
2、大便正常不能排除病理性黄疸,新生儿病理性黄疸主要病因有溶血、感染、肠肝循环增加、NF宝贝(国际)生殖的婴儿肝炎、先天性胆道闭锁等。大便改变的病理性黄疸见于胆道闭锁胆汁排泄受阻而造成大便颜色变浅甚至白陶土样便。而其他原因引起黄疸大便可以正常。

3、若生后24小时即出现黄疸,2~3周仍不退,甚至继续加深加重或消退后重复出现或生后一周至数周内才开始出现黄疸,均为病理性黄疸。延迟喂奶(开奶晚)、呕吐、生时及生后缺氧、寒冷、胎粪排出晚均可加重生理性黄疸。新生儿ABO溶血、RH溶血、先天性胆道闭锁、NF宝贝(国际)生殖的婴儿肝炎综合症、败血病等,可造成病理性黄疸。
4、粪便及尿的颜色 粪色甚浅或灰白、尿色深者提示新生儿肝炎或胆道闭锁。家族史 家族有蚕豆病患者应考虑是否G6PD缺陷病;父母有肝炎者应除外肝炎。妊娠史、生产史(胎膜早破、产程延长提示产时感染)、临产前母亲用药史等。
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